Creutzfeldt Jakob Hastalığı (CJD) (Subakut süngerimsi ensefalopati)

İlk kez 1920'lerde tanımlanmıştır. Özellikle 50-70 yaşlarında görülmektedir. Kuluçka süresi 10 yıl kadardır. Bu nadir görülen subakut ensefalopatide beyinde sponjioform dejenerasyon saptanmaktadır. Hastalıktaki bulgular insanlardaki kuru ve koyunlardaki scrapie bulgularına benzerlik gösterir. Ancak klinik bulgular CJH'de ağır bunama, kas sıyırmaları, uyku hali şeklinde seyreder. Şikayetler görüldükten sonra bir sene içerisinde ölümle sonuçlanır. Bu hastalığın etkeni prion olup kendisine karşı hiç bir antikor cevabı veya hücresel bağışıklık gelişmemektedir.

Tanımlama: Konfüzyon, progresiv demans ile giden sinsi başlangıçlı, 16 ile 80 yaş arasında daha çok da 35 yaş ve üstünde görülen bir hastalıktır. Nörolojik semptomlar ve myoklonik kasılmalarla devam eder. EEG'de tipik olarak yüksek voltajlı kompleksler vardır. Hastalık çok hızlı ilerler ve 3-12 ay arasında ölüme neden olur. Hastaların %5-10'unda presenil demans öyküsü vardır. Patolojik değişiklikler MSS'ye sınırlıdır. Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) nöropatolojik olarak multisentrik plaklarla karakterizedir. GSS CJD'den ortalama hastalık süresi ve bazı semptomlarla ayrılır. MSS ayırıcı tanısında demansın diğer formları (özellikle Alzheimer), diğer yavaş virüs enfeksiyonları ,toksik ve metobolik ensafalopatiler ve daha nadiren de tümör ve diğer bası yapan durumlardır.

UK son on yıl içinde sığırlarda binlerce BSE bildirmiştir. BSE'nin insanlara bulaşma olasılığı ve CJD ile ilişkisi çok geniş olarak araştırılmıştır. Böylece CJD'nin yeni formu (vCJD) tanımlanmıştır. Aralarında bazı farklar vardır. CJD'nin aksine vCJD daha genç grupta görülür. CJD'de görülen karakteristik EEG değişiklikleri vCJD'de görülmez. Son olarak vCJD'nin klinik gidişi CJD'den daha uzundur(12-15 ay CJD'de 3-6 ay). Laboratuvar sıçanlarında infekte sığır materyali ile hastalık oluşturulmuştur. Yine de bu BSE ile vCJD'nin aynı ajanca oluşturulduğu anlamına gelmez. Aynı zamanda 129 pozisyonundaki methiyonin için bütün vakaların pozitif olması genetik yatkınlığı da göstermektedir.

Diagnoz periyodik EEG ve klinik bulgularla konur. Biyopsi örneklerinde de histopatolojik bulgularla konfirme edilmelidir. Beyin biyopsisinde anormal amiloid proteini ve ölümden sonra BOS'da anormal protin çifti gösterilebilir. Fakat genel olarak BOS testi şu anda yapılmamaktadır.

İnfeksiyon Ajanı: Şempanzelere, ginepiglerine ,keçi ve sıçanlara bulaşabilen bir kendini replike edebilen bir prion tarafından hastalığın oluşturulduğuna inanılmaktadır.

Vakalar: CJD tüm dünyada bildirilmiştir. Ortalama yıllık mortalitesi 0.5-1/1.000.000 dir. Ailesel birikimlerde Slovakya, İsrail ve Şili'de bildirilmiştir.

Kaynak: Bilinen kaynak sadece insanlardır. Hayvanlardan bulaştığı hipotezi varsa da gösterilememiştir.

Bulaşma Yolu:Bilinmiyor.İyotrojenik olarak 1)Kornea transplantasyonlarında, 2) Kortikal elektrotlarda bulaşı tanımlanmıştır.

İnkübasyon Süresi: İatrojenik vakalarda 15 aydan 30 yıl ve daha fazla zaman gerekmektedir. İnfekte MSS dokusu ile direkt temaslarda bu süre 10 yıldan daha azdır.

Bulaşıcılık Periyodu: MSS dokuları semptomatik hastalık süresince bulaşıcıdır.

Yatkınlık ve Direnç: Otozomal dominant yatkınlık hastalıkların ailevi olmasını açıklar gibi görünmektedir.

Kontrol Metodları:

Koruyucu Önlemler: Hastalardan doku nakli yapılmamalı, EEG elektrotları ve diğer cerrahi aletler çok iyi sterilize edilmelidir. Et ve süt ürünleri ile bulaşı gösterilememekle beraber BSE olan sürülerden tüketim yasaklanmıştır. Kan transfüzyonları da bulaşı gösterilememiştir. Ancak yüksek riskli gruplardan kan bağışı alınmamalıdır.
Önlem olarak vCJD'nin bulaşmasını önlemek için Ağustos 1999'da Amerika ve Kanada'da alınan bir kararla 1 Ocak 1980-31 Aralık 1996 arasında UK ve Kanal Adalarında 6 ay geçirmiş insanlardan kan bağışı kabul edilmesini yasaklamışlardır. Ayrıca USA dışındaki sığır kaynaklı insülin kullananlar ve başka injeksiyon yoluyla sağlık ürünleri kullananlar da bu gruba sokulmuştur.

Dezenfeksiyon: Dokular, cerrahi aletler ve tüm yara drenajları kontamine kabul edilmeli ve sterilize edilmelidir. Buhar otoklavı (132 'C de 1 saat)

Karantina: Gereksiz

Aşılama: Yok

İyi bir anemnez ile önceki cerrahi veya dental işlemler, insan hormonları ile temas, demans hikayesi tesbit edilmelidir.

Tedavi: Yok

Hastalıklı hayvanlarda görülen belirtiler

Hayvanın hareketleri yavaş ve durgundur. Korkulu, endişeli olup otlamaz ve bakışları sabit bir noktaya odaklanır. Kuyruğunu sürekli sallar ve baş hareketleriyle sineklere aşırı tepki gösterir. Bazen diğer büyükbaş hayvanlara ve insanlara karşı agresiftir. Dokunmaya, sese karşı aşırı hassastır. Butlarda, boyun alt kesimlerinde ve omuz bölgelerindeki kaslarda istem dışı kasılmalar oluşur. Yürümesi bozulur. İneklerde gözlenen bu belirtiler etkenin alınmasından 2-8 yıl sonra ortaya çıkmaktadır. son 2 hafta içerisinde hasta hayvanda saldırganlık, ayakta duramama, çıldırma derecesine varabilen davranış bozuklukları ve sonunda felç meydana gelerek hayvan hızla ölür.

Hastalığın teşhisinde; ölen hayvanın beyin dokusundan alınan parçalarda süngerimsi bir yapı görülür, sinir hücreleri kaybolmuştur. Kültürü imkansızdır. Fare deneyleri zaman alsa da uygulanabilir. Antikor oluşmadığından serolojik yöntemlerle teşhis mümkün değildir. Ülkemizde yeterli teşhis imkanları henüz bulunmamakta, ancak çalışmalar sürdürülmektedir. ülkemizde hastalık yoktur denilmekte ancak imkanların bu şekilde olması açıkken gerçekten, dışlamak gerçekçi olmamaktadır.

Tedavisi mümkün olmayıp, hayvanlar öldürülüp yakılmak suretiyle imha edilmelidir.

Deli inek hastalığının insanları ilgilendiren yönü nedir?

Ekonomik kayıp değil tek başına elbette. Hastalığın etkeni olan prionun insanlara bu hayvanlardan indirekt olarak geçmesiyle beraber yıllar alan bir süreçte hastalık meydana gelmektedir. Bu bulaşma hayvanların etinin yenmesi veya bulaşıcılıktan sorumlu prionların hayvanların dokularından hazırlanmış ve üretilmiş serum, ilaç ve sair maddelerin kullanılması ile olmaktadır. Özellikle özgeçmişi bilinmeyen hayvanların göz, beyin, kemik iliği dokusu ile ince barsağından uzak durulmalıdır. Bir rapora göre, prion ağız, burun ve gözdeki sümüksü dokudan ya da vücutta bulunan kapanmamış bir yaradan bulaşabilmektedir. Vücuda girdikten sonra normal protein üretimini etkileyip bozuk bir protein çeşidi üretilmesine neden olmaktadır. Bu anormal proteinlerin beyinde yaptığı etkilerle hastalık şekillenmektedir.

Dünya sağlık örgütü (WHO) raporuna göre kırmızı etten bulaşma ihtimali milyarda bir, sakatat ürünlerinden ise yüzde bir-iki civarındadır.

Hastalıktan korunma ve kontrol:

1. Bir sürüde BSE'li veya şüpheli hayvan tespit edilirse hemen ayrılmalı ve itkaf edilmelidir.

2. Mümkünse BSE'ye karşı genetik dirençli hayvanlar yetiştirilmelidir.

3. sığırların yemlerine koyunlara ait proteinli maddeler katılmamalıdır.

4. canlı hayvan, et, et ürünleri (kemik unu, et unu) ithalleri BSE'li ve Bse şüpheli ülkelerden yapılmamalı ve yasaklanmalıdır.

5. hastalıklı bölgelerden altı aylıktan büyük hayvanlara ait proteinli materyaller, insan ve hayvan gıdası olarak veya diğer amaçlarla kullanılamazlar, evde beslenen kuş ve diğer hayvanlara verilmezler.

6. Hazır kıyma, sosis, sucuk ve etlerden yapılmış yiyecek maddeleri özellikle hamburger ve benzeri gıdaların tüketilmesinde çok dikkatli olunmalıdır.

7. Reendering tesislerinin güvenilir bir şekilde çalıştırılmasına dikkat edilmelidir.

8. çeşitli gıda işleme teknolojileri ısı işlemleri (pişirme, pastörizasyon, sterilizasyon, fermentasyon, dondurma, kurutma) ve kimyasal ajanlar (asidifikasyon, fermentasyon, salamura, konserve, irradiasyon) infeksiyöz ajanı taşıma riskini tam önleyemezler.

9. Gıdalarda olduğu gibi, hayvan hayvan proteinleri taşıyan farmasötikler veya kozmetikler hastalık riski içinde bulunabilirler.

10. Yurda kaçak canlı hayvan, et ve et ürünlerinin girişi çok sıkı kontrol edilmeli ve gerektiğinde yasaklanmalıdır.

11. Beyin, omurilik ve lenfoid doku-organların dışındaki organlarda, duyarlı farelerdeki denemelerde infektivitenin saptanamaması, hastalık ajanının kesin olarak bulunmadığını göstermez.

12. Altı aylık ve daha küçük yaştaki ineklerin insan için tehlikesi, yaşlılardan çok daha azdır.

13. Türkiye sığırlarında BSE yönünden çok ciddi araştırmaların yapılması gerekmektedir.

14. Yetiştiriciler ve halk çeşitli yayın araçları ile etkin bir şekilde aydınlatılmalı, bilgilendirilmelidir.

15. Çiğ et yeme ve kullanma alışkanlığı bu hastalık yönünden bulaşma riski taşıyabilir.

16. İnfekte hayvanların organları, özellikle beyinleri ve omurilikleriyle direkt temastan kaçınılmalıdır.

17. Sığır orijinli materyallerle hazırlanmış veya içine bu materyalleri bulunduran ilaçlar, vs maddeler insanlar için riskli kabul edilerek böyle maddelerin imalatta kullanımı çok sıkı denetlenmeli veya gereğinde yasaklanmalıdır.

18. Bu hastalık koyunlardan bulaşmadığından koyun eti tercih edilmesinde bir sakınca bulunmamaktadır.

Etkenin en önemli kaynaklarından biri olan hayvansal yemler, tavukçuluk sektöründe de kullanılmaktadır. Büyükbaş hayvanlarda görülen bu hastalık, aslında küçükbaş hayvanlarda ve kanatlılarda izlenmekte ancak kısa sürede belirti vermemesinden dolayı gözlenememektedir.

Deli inek etkeni, 130-140 derecede ölmektedir. Bu nedenle hazırlanacak yem hammaddesi hayvansal ürünlerin bu ısıda hazırlanması hatta yenecek etlerin de asgari 120 derecede pişirilmesi (etlerin menşei çok iyi bilinmediğinden) gerekmektedir. Tüm ithal hayvansal ürünler (kedi-köpek mamaları, tavuk ve balık yemleri) çok dikkatli değerlendirilmeli, tercih edilmemelidir.

Deli inek hastalığı ve benzerlerinin nedeni olan prionun insanlara bulaşmasıyla görülen hastalıklar prion hastalıkları olarak bilinmektedir.